Вроджені вади розвитку легенів

Вроджені вади розвитку легенівВроджені вади розвитку легенів, це велика група аномалій внутрішньоутробного розвитку, які спричинили за собою грубі зміни будови і функції органів грудної клітини. При посмертному розтині у 3% новонароджених виявляються вроджені вади розвитку легенів, дуже часто вони бувають не сумісні з життям.

Класифікація вроджених вад розвитку легенів

I. Вади розвитку, при яких є недорозвинення органу в цілому.

а) відсутність легенів;

б) недорозвинення легені;

в) проста гіпоплазія легені;

г) полікістоз легенів;

д) синдром Муна-Куньє;

е) синдром Кемпбела-Вільямса;

ж) вроджена емфізема легенів;

II. Вади розвитку, при яких є надлишкові освіти:

а) додаткова частка (легке) з нормальним кровообігом та / або неправильним;

б) кісти легені з нормальним кровообігом та / або неправильним;

в) пухлиноподібні освіти;

III. Неправильне розташування структур легені, при певних випадках має значення: дзеркальне розташування легкого, синдром Картагенера, і т.д.


IV. Обмежені порушення і будови бронхів: стенози, дивертикули, трахеопіщеводние свищі, ларінготрахеомаляція (недорозвинення гортані і її хрящів).

V. Аномалії розвитку кровоносних і лімфатичних судин легень: стеноз легеневої артерії або її гілок. Розширення легеневих вен, наявність артеріовенозних нориць.


Розглянемо кожен з них більш детально

Відсутність або недорозвинення легені або його частки. Буває двосторонній, відсутні всі елементи легені. Або недорозвинення, легенева тканина відсутня, але є головний бронх у вигляді кукси. Це два несумісні з життям вади. Якщо процес однобічний, то він може проявити себе в будь-якому віці. При огляді відзначається асиметрія, на стороні пороку є сплощення грудної клітини. Хворі відстають у фізичному розвитку, є задишка, і ціаноз шкірних покривів.


Проста гіпоплазія легені, порок прі, якому відсутні дрібні бронхи в усьому легкому або тільки в одній частці. Проявиться, може в будь-якому віці, такі діти часто хворіють рецидивуючими пневмоніями, бронхітами, з відділенням густий, рясної мокроти.


Кістозні бронхоектазів, порок характеризується тим, що на місці недорозвинених бронхів є кістозно-розширені бронхи. У дітей це проявляється частими обструктивними бронхітами, що обумовлено підвищенням внутригрудного тиску і роздування кіст.

Судинні кільця, включає в себе аномальний розвиток дуги аорти, сонних артерій, плечеголовной артерії. Відбувається здавлювання бронхів, і трахеї це призводить до нападів ядухи, ціанозу шкірних покривів, порушення поведінки, хворі стають неспокійними і починають шукати зручне положення. Діти закидають голову назад, відчуття задухи стає менше або зовсім проходить. Дуже часто вони смокчуть кисті рук або пальці.

Синдром Кунео-Муна, порок для, якого характерне різке розширення бронхів і трахеї, має місце недорозвинення еластичної тканини і м’язових волокон. Захворювання спадково обумовлене. Клінічна картина у вигляді рецидивуючих бронхітів. По суті це бронхоектатична хвороба, проявляється постійним кашлем, може бути кровохаркання, надалі розвивається тяжка дихальна недостатність.

Синдром Кемпбела-Вільямса, є вродженим Проком розвитку хрящової тканини, Такі діти, в більшості випадків, народжуються недоношеними. Вже з перших місяців життя бронхи у таких дітей спадаються. Клінініческі, проявляється частими, рецидивуючими, обструктивними бронхітами, болісним кашлем, свистячим диханням, на рентгенографії є емфізема легенів. З часом розвивається деформація грудної клітини. Прогноз несприятливий, такі діти гинуть від швидко розвинулася легенево-серцевої недостатності.


Вроджена часткова емфізема, цей порок характеризується гіпоплазією або відсутністю хрящів бронхів, внаслідок цього уражене легке роздувається і починає тиснути на нормальну легеневу тканину. У важких випадках захворювання проявляється вже протягом перших 6 місяців життя, з’являються важкі порушення дихання ціаноз шкірних покривів, задишка, порушення кровообігу. У випадках, коли компенсована форма, захворювання розвивається більш повільно.

Кісти легко можуть бути вродженими або набутими (паразитарні, бактеріальні). Захворювання може проявитися в будь-якому віці, можуть бути одиничними або зливними. Рано чи пізно вони нагноюються, і виявляється запаленням легенів. Підвищується температура легенів, інтоксикацією. Кашлем з виділенням густого, застійної, гнійної мокроти. Може спостерігатися здуття кісти і розвиток пневмотораксу.

Синдром Картагенера, вроджена вада розвитку, проявляється тріадою: зворотне розташування внутрішніх органів, брохоектази, хронічні риніти синусити, отити. При цьому вада нерухомість війчастого епітелію в слизовій оболонці дихальних шляхів. Можуть спостерігатися так само різні вади розвитку: аномалії розвитку скелета, серця та ін Клінічно проявляється рецидивуючими гнійними бронхітами, синусити, у подальшому утворюється деформація грудної клітини. У діагностиці важливу роль відіграє діагностування зворотного розташування органів.

Трахеопіщеводние свищі, часто поєднуються з атрезією стравоходу, в типових випадках, проявляється відразу після народження, діти під час годування починають поперхиваются, виникає ціаноз шкірних покривів, при вислуховуванні в легенях є хрипи відразу після годування, для діагностики використовується контрастне дослідження стравоходу.

Для уточнення діагнозу та визначення, який саме вада розвитку, проводиться комплексне обстеження: рентгенографія легенів, бронхоскопії, бронхографії, при необхідності, генетичне обстеження, біопсія слизової оболонок дихальних шляхів.

Лікування вроджених вад легенів зазвичай хірургічне, лише зрідка використовується консервативна терапія.

Залишити коментар

 

 

 

You can use these HTML tags

<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>