Вроджені деформації грудної клітини

Аномальне розвиток хрящів ребер і грудини є причиною різних деформацій грудної клітини. У більшості дітей вони помітні при народженні, в деяких випадках стають видимими в пізньому дитячому віці. Дефект з’єднання правого і лівого зачатків грудини в процесі ембріонального розвитку призводить до утворення ущелини грудини у верхньому або нижньому її відділі. Видимий іноді ущелина всієї грудини поєднується з протрузією перикарда або всього серця (ectopia cordis), з важкими вродженими вадами серця. 

Воронкоподібне деформація грудної клітки (упала груди — pectus exca-vatum) — западіння грудини, хрящів і передніх відділів ребер — є найбільш частим пороком розвитку грудини. Причину деформації пов’язують з генетично обумовленої дисплазією хрящів і сполучнотканинних структур грудної клітини. Це припущення грунтується на наявності схожих вроджених змін у родичів, а також множинних по ¬ рок розвитку у пацієнта. Дисплазія хрящів і сполучної тканини обумовлена ​​порушенням метаболічних, в тому числі ферментативних, процесів в хрящах та сполучної тканини (спотворення освіти мукополісахаридів, порушення обміну гексоамідази, глюкуронідази і карбоксипептидази). У зв’язку з цим грудина западає, об’єм грудної порожнини зменшується. При різко вираженій деформації грудної клітки виникають зміщення і ротація серця, викривлення хребта, порушення функцій серця і легенів. Для визначення ступеня деформації по рентгенограмах у бічній проекції або з комп’ютерних томограмах визначають найменше та найбільше (відстань між задньою поверхнею грудини і передньою поверхнею тіл хребців. Ставлення, отримане при розподілі найменшої відстані на найбільшу, служить критерієм для визначення ступеня деформації. Величина 0,7 і більше характеризує I ступінь, 0,7-0,5 — II, менше 0,5 — III ступінь.

Клінічна картина. У дітей молодшого віку западіння грудини і ребер мало помітно. Воно збільшується при вдиху (парадокс вдиху). З часом, в процесі росту дитини, западіння грудини збільшується, краї реберних дуг більш помітно виступають вперед. У зв’язку з порушенням функції легенів і серця хворі діти більш схильні до простудних захворювань.

У дітей шкільного віку западіння грудини стає фіксованим, збільшується глибина воронки до 7-8 см, більш помітним стає викривлення хребта (грудний кіфоз, сколіоз). Дихальні екскурсії грудної клітини зменшуються в 3-4 рази в порівнянні з нормою (4-7 см). У зв’язку з цим з’являються ви ¬ раженіе порушення функції дихальної та серцево-судинної системи.

Лікування. Консервативні методи лікування (ЛФК, масаж та ін) неефективні. Оперативне лікування має на меті виправлення косметичного дефекту, поліпшення функції легень і серцево-судинної системи. Незначні деформації, не супроводжуються помітним порушенням кардіореспіраторної функції, можна залишити для спостереження без операції. При середній і важкій формах лійкоподібної деформації грудей показано оперативне лікування. Оптимальним для операції є 6-7-річний вік дитини. Існує багато способів оперативного лікування, проте кожен з них призводить до бажаного успіху у 40-50%. Радикальне втручання спрямоване на збільшення обсягу грудної порожнини. З цією метою після мобілізації грудино-реберного комплексу позаду грудини встановлюють спеціальну пластинку (розпірку) з нержавіючої сталі і фіксують її до IV або V ребру з кожного боку. Розпірка може бути видалена через 6 місяців або пізніше.

В останні роки за грудину імплантують магнітну платівку. Зовні на спеціальному корсеті встановлюють другий магніт, який протягом певного часу підтягує розташовану загрудинної магнітну платівку кпереди і тим самим поступово виправляє деформацію.

Килевидная груди («курячі груди» — pectus carinatum) — порівняно рідко зустрічається вроджена деформація грудної клітки, що характеризується випинанням вперед грудини і ребер. Зустрічається у дітей 3-5-річного віку. Цей вид деформації порівняно рідко супроводжується порушенням функції легенів і серця. Походження цього виду вади розвитку пов’язують з генетичними аномаліями, негативно впливають на диференціювання тканин в період. бріонального розвиток плоду. В результаті виникає дисплазія тканин грудної клітини і аномалія будови діафрагми. У пацієнтів з килевидной деформацією грудей відсутня передня частина діафрагми, а бічні ділянки, що прикріплюються до VII-VIII ребер, гіпертрофовані. Це призводить до втягнення бічних відділів грудей і випинання грудини наперед, зменшення обсягу грудної клітини. Зміни з віком прогресують. В результаті поступово наростає здавлення внутрішніх органів, що призводить до порушення функції легенів і серцево-судинної системи.

Залишити коментар

 

 

 

You can use these HTML tags

<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>