Причини рідкісної хвороби Крейтцфельдта — Якоба

Це рідкісний стан щорічно діагностується приблизно в одного з мільйона чоловік. У типових випадках симптоми розвиваються у людей у ​​віці близько 60 років; захворювання рідко спостерігається в більш молодому віці. Проте в 1995 році у кількох молодих людей була діагностована трохи інша форма патології, названа новим варіантом хвороби Крейтцфельдта — Якоба. Розглянемо всі причини рідкісної хвороби Крейтцфельдта — Якоба.

Прояви захворювання варіюють, але нерідко включають:

— Поступову втрату пам’яті на поточні події;

— Зміну настрою і втрату інтересу до соціальної активності;

— Неможливість виконувати раніше здавалися простими завдання;

— У разі нового варіанту хвороби Крейтцфельдта — Якоба першими симптомами часто є дратівливість і безсоння.

Протягом декількох тижнів розвиваються більш важкі симптоми:

— Нестійкість і нерішучість при ходьбі;

— Погіршення зору;

— Галюцинації; уповільнення і невиразність мови, труднощі в підборі слів.

На більш пізньому етапі захворювання швидко прогресує і супроводжується:

— Нетриманням сечі;

— Тремором;

— Паралічем кінцівок;

— Втратою здатності говорити, є і пересуватися.

У міру прогресування захворювання пацієнти перестають усвідомлювати, що відбувається. Спостережуване порушення більшою мірою є рефлекторним, ніж реакцією на події. Смерть настає протягом півроку, часто в результаті пневмонії. Приблизно в 10% випадків симптоми можуть зберігатися протягом 2-5 років. Раніше вважалося, що збудником спорадичної форми хвороби Крейтцфельдта — Якоба, яка становить 90-95% всіх випадків, є вірус. Однак інфекційний агент не був ідентифікований.

В даний час існує теорія, що причиною хвороби Крейтцфельдта — Якоба є пріони (особливий клас інфекційних агентів). Вважається, що при спорадичною формою хвороби Крейтцфельдта — Якоба молекула білка здорової клітини піддається спонтанним змін з утворенням пріона і потім провокує такі ж зміни в інших подібних молекулах, таким чином, запускаючи ланцюгову реакцію. До теперішнього часу тип пріона не визначений, і механізм, за допомогою якого він викликає енцефалопатію, залишається невивченим.

При інших формах хвороби Крейтцфельдта — Якоба викликає захворювання агент передається наступними шляхами:

• при сімейної формі хвороби Крейтцфельдта — Якоба — захворювання передається наступним поколінням генетично;

• заражені нейрохірургічні інструменти, трансплантати твердої мозкової оболонки, рогівкові трансплантати і мозкові електроди можуть бути факторами передачі хвороби Крейтцфельдта — Якоба. Новий варіант хвороби Крейтцфельдта — Якоба у людей вважається результатом вживання в їжу яловичини, зараженої коров’ячої губчастої енцефалопатією (КГЕ).

Хвороба Крейтцфельдта — Якоба зустрічається дуже рідко, щорічно вражаючи однієї людини на мільйон жителів у всьому світі. Новий варіант хвороби вперше був діагностований у 1995 році у Великобританії. Діагностувати хворобу Крейтцфельдта — Якоба непросто, особливо через те, що ранні симптоми часто відносять до проявів депресії.

Методи і причини дослідження включають:

• комп’ютерну або магнітно-резонансну томографію — в рідкісних випадках вони допомагають виявити області дегенерації мозку;

• люмбальную пункцію для отримання зразка спинномозкової рідини — може бути виконана для виключення іншої патології;

• електроенцефалографію (ЕЕГ) — в ряді випадків дозволяє виявити характерні порушення електричної активності головного мозку;

• посмертне дослідження мозку — єдиний точний метод діагностики. При ньому виявляють характерну втрату клітин мозку, що заміщуються мережею сполучнотканинних волокон. У нервовій тканині утворюється безліч мікроскопічних отворів, що надає їй губчастий вид, звідси термін — губчаста енцефалопатія

При новому варіанті хвороби Крейтцфельдта — Якоба великий мозок і мозочок містять велику кількість відкладень аномального білка. Хвороба Крейтцфельдта — Якоба — незаразні захворювання і не може передаватися від хворої людини. Тим не менш, має сенс дотримуватися запобіжних заходів, особливо при контакті з кров’ю або тканиною головного мозку. Не існує відомого способу профілактики спорадичної форми захворювання, так як її причина остаточно невідома. Звичайні процедури стерилізації, судячи з усього, не здатні знищити фактор, що викликає захворювання, тому в даний час інструменти, що застосовувалися в ході нейрохірургічного втручання у разі хвороби Крейтцфельдта — Якоба, знищують.

Зв’язок між новим варіантом хвороби Крейтцфельдта — Якоба та КГЕ до теперішнього часу встановлено тільки на підставі статистичних даних. При лабораторному тестуванні прямому взаємозв’язку встановлено не було. Статистичні дані взаємозв’язку розвитку даного захворювання з КГЕ, тим не менш, здаються досить достовірними. Тому в багатьох країнах приймаються заходи, спрямовані на виключення можливості вживання населенням м’яса корів, хворих KI3. Ефективного способу лікування хвороби Крейтцфельдта — Якоба досі не розроблено. Ідентифікація молекулярної структури пріонів, можливо, в майбутньому дозволить розробити нові способи терапії.

Симптоматичне лікування включає:

• прийом препаратів для зменшення тремору (тремтіння);

• догляд доглядальниці при неможливості для хворого пересуватися і харчуватися самостійно. З’ясування природи і будови пріонів може, зрештою,

Залишити коментар

 

 

 

You can use these HTML tags

<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>